بیماری نوپدیدCF و مشکلات مبتلایان
سلامت نیوز:بیماری های نادر جزو بیماری های مزمن، پیشرونده و حادشونده هستند که اغلب به تدریج باعث ناتوانی فرد درانجام فعالیت ها می شوند. این بیماری ها در کشورهای مختلف تعاریف آماری متفاوتی دارند. به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه اطلاعات ،در ایران بیماری نادر به اختلالی گفته می شود که دارای فراوانی کمتر از ۵ نفر در هر ۱۰ هزار نفر باشد. در آمریکا فراوانی این بیماری ها، کمتر از ۲۰۰ هزار نفر از کل جمعیت و در اروپا ۱ در ۲ هزار نفر تعیین شده است. در حال حاضر حدود ۳۰۰ میلیون نفر در جهان از بیماری های نادر رنج می برند. در واقع ۱ نفر از هر ۲۰ نفر به نوعی در زندگی خود با یکی از انواع بیماری های نادر مواجه می شود. این بیماری ها اغلب بدون درمان قطعی هستند و بسیاری از آنها به دلیل تشابه علائم با بیماری های دیگر برای سال های طولانی بدون تشخیص باقی می مانند. همچنین ۸۰ درصد از آنها ژنتیکی اند و ۲۰ درصد دیگر به دنبال عفونت های ویروسی یا باکتریایی، حساسیت ها و عوامل محیطی ایجاد می شوند. در حال حاضر بیش از ۶ هزار بیماری نادر در جهان شناخته شده که از شایع ترین آنها در ایران می توان به EB، نقص ایمنی، سلیاک، متابولیک و دیستروفی عضلانی اشاره کرد. لازم به ذکر است نیمی از موارد بیماری های نادر در سنین کودکی تظاهر پیدا می کنند. از بیماری های نادر گاه به عنوان بیماری یتیم یا بیماری فقیر نیز یاد می شود زیرا هیچ روش درمانی مؤثری وجود ندارد و تمام تجویزها و راه های درمانی به کارگرفته شده بیشتر در جهت کاستن علائم و عوارض بیماری های نادر است. کارشناسان معتقدند، سالانه در کشور ۳۰ هزار معلول متولد می شوند که بیشتر آنها به دلیل ازدواج فامیلی است که بسیاری از مشکلات در زمان بارداری و قبل از ازدواج قابل حل است. آنان می گویند، تأمین هزینه های درمان این بیماری زیاد است و ما بخشی از هزینه ها را می توانیم به بیماران پرداخت کنیم. بیماری CF و علل آن بیماری سیستیک فیبروزیز یا (CF) شایعترین اختلال توارتی مولتی سیستمیک مغلوب، کشنده و محدود کننده زندگی در میان کودکان و بالغین سفید پوست است که هزینه های کنترل و درمان این بیماری بار زیادی را بر اقتصاد خانواده و جامعه تحمیل می کند. CF یکی از بیماری های ژنتیکی ست که شایع ترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته شده است. مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر می شود ریه است، به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب های جدی می شوند. ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه های هوایی ریه نیست، بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راه های هوایی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن می شود. با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه می شود. زندگی برای بیمار CF یک مبارزه دائمی و همیشگی است. زیرا این بیماری گوارش و ریه را درگیر و همه ویتأمین ها و املاحی را که بدن لازم دارد به جای جذب، دفع می کند. این بیماران باید برای جلوگیری از این مشکل کرئون مصرف کنند که داروی گرانی است و همین موضوع باعث شده تا خانواده هایی که از وضعیت مالی مناسبی برخوردار نیستند با مشکلات زیادی مواجه شوند. این بیماران در کشور با مشکلات زیادی روبرو هستند به عنوان مثال: یکی از حیاتی ترین داروهای یک بیمار آنزیم های پانکراتین است. در واقع بیمار بدون این آنزیم ها قدرت جذب مواد غذایی نداشته و بدون آنها به سرعت دچار افت شدید وزن، ضعف سیستم ایمنی بدن و متعاقباً حتی مرگ می شود. اما تنها برندهای مؤثر این دارو که همگی خارجی هستند، چندی است وارد نشده اند و هم اکنون در هیچ کجای کشور پیدا نمی شوند. گرچه نمونه های داخلی وجود دارد اما به تجربه همه بیماران به هیچ وجه مؤثر نبوده و هرگز نمی تواند در کنترل بیماری تأثیری داشته باشد بیماری CFو ازدواج فامیلی دکتر حمیدرضا مدرسی ـ فوق تخصص ریه کودکان و مدیرعامل بنیاد سی اف ایران در مورد این بیماری می گوید: بیماری CFاز شایع ترین بیماری های بدو تولد مغلوب در دنیاست که متأسفانه در ایران تعداد زیادی درگیر آن هستند. این کودکان از بدو تولد با ریه تخریب شده متولد می شوند. این بیماری ژنتیکی با یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک منتقل و باعث به وجود آمدن این بیماری می شود که ازدواج فامیلی می تواند در به وجود آمدن این بیماری اثرگذار باشد. تعریق زیاد، مدفوع چرب، سرفه خلطی طولانی مدت، لاغری بدو تولد از نمونه های شایع این بیماری است. همچنین در نوزادی از دست دادن آب و نمک بدن، ورم کردن بدن یا حتی در برخی از نوزادان به ندرت علائم انسداد روده که علائم نادری است، وجود دارد. ذرات سرفه، دست آلوده، استفاده از وسایل مشترک با فرد دیگر امکان تشدید بیماری این بیماران را بیشتر کرده و ممکن است منجر به تخریب بیشتر ریه آنها شود. پس باید بهداشت خود را به شدت رعایت کنند. وی با بیان این مطلب که در ایران حدود ۶ ?هزار بیمار مبتلا به CF وجود دارد می افزاید: در حال حاضر ما حدود دو هزار بیمار را شناسایی کرده ایم. در این بیماری تخریب ریه از سن کم و پس از تولد آغاز می شود. این بیماری سخت است اما در کشورهای آمریکایی و اروپایی این بیماران تا ۴۳ الی ۵۰ سال نیز عمر می کنند. مدیرعامل بنیاد CF ایران خاطر نشان می کند: بنیاد بیماری CFایران از ۴ سال پیش کار خود را آغاز کرد و در دوره وزیر بهداشت قبلی و همکاری معاونت اجتماعی وزارت کشور صلاحیت اعضا تایید شد و ما این بنیاد را تشکیل دادیم از این طریق بتوانیم کمکی به بیماران کنید در حال حاضر بیماران CFوضعیت خوبی پیدا کرده اند به طوری که چندین سال قبل هیچ کسی در کشور حتی نمی دانست که ما تعدادی از این بیمار در کشور داریم با راه اندازی این بنیاد با فرهنگسازی خوبی در این زمینه انجام دادیم و مسئولان اطلاع رسانی کردیم اما تعداد زیادی بیمار در کشور داریم که متأسفانه حالشان خوب نیست. خانواده هایی که فرزند CF دارند، در کارگاه های ما در کانون پرورش فکری کودکان شرکت می کنند تا با راه های مبارزه و کنترل این بیماری برای خود و فرزندشان آشنا شود. در این کارگاه ها به صورت بازی و سرگرمی به بچه ها راه های تقویت ریه، تخلیه خلط از ریه، فیزیوتراپی و غیره راآموزش دادیم. دکتر مدرسی به بیماران توصیه می کند که باید مرتب دست هایشان را شسته و ضدعفونی کنند، بیماران از وسایل یکدیگر یا افراد دیگر استفاده نکنند و در مجاورت با یکدیگر باید یک متر از هم فاصله داشته باشند و به سمت هم سرفه نکنند چون باعث انتقال عفونت و تشدید بیماری خواهد شد. همچنین این بیماران باید روزی دو سه ساعت در معرض بخور قرار بگیرند. وی در پاسخ به این پرسش که هزینه درمان این بیماران در ماه چقدر است می گوید: داروهای این بیماران بسیار گران قیمت است و به راحتی در دسترس نیست. هزینه درمانی هر بیمار سی اف در ماه چیزی حدود ۵ تا ۷ میلیون تومان است. ما در بنیاد بیماری سی اف ایران در زمینه واردات داروی این بیماران، فرایند درمان و خدمات دیگر به این بیماران کمک کرده و آنها را حمایت می کنیم. روش درمان این فوق تخصص ریه کودکان می افزاید: عمر بیماران نسبت به سایر بیماران خاص پایین تر است لذا از همین رو باید کمک بیشتری به آنها کنیم، در کشور آمریکا و اروپا ۸۰ درصد بیماران CF بزرگسال هستند در صورتی که در کشور ما اغلب این بیماران را کودکان و خردسالان تشکیل می دهند، در کشور آمریکا حدود ۴۰ هزار بیمار وجود دارد در اغلب آنها بزرگسال هستند اما در کشور ما عمر این بیماران کوتاه است این بیماران برای درمان داروهای اختصاصی نیاز دارند و آخرین روش درمان آنها پیوند ریه است که در آن صورت هم فقط پنج سال به عمر آنها افزوده می شود. ما به دنبال این موضوع رفتیم که چرا عمر بیماران خارجی بیشتر است و چرا اغلب آنها زندگی راحت تری دارند ارزیابی های ما نشان داد که این کشورها حمایت های ویژه ای از این بیماران می کند در صورتی که برای بیماران CF کشور ما تا همین چند سال پیش که بنیادی وجود نداشت رها شده بودند و حتی خانواده های آنها نیز نمی دانستند که فرزندشان مبتلا به این بیماری است. وی در مورد کمک های دولت به این بیماران خاطر نشان می کند: اغلب خانواده های این افراد وضعیت مالی مناسبی ندارند و اگر چندین سال از درمان های اختصاصی استفاده کنند وضعیتشان رو به بهبود می رود، ما در همین راستا تلاش کرد این انجمن را تشکیل دهیم و با رایزنی هایی که با انجمن بیماری های خاص داشتیم توانستیم تا حدودی به این بیماران کمک کنیم. به طوری که رئیس جمهور سال گذشته رسیدگی به مشکلات بیماران مبتلا به CFرا در دستور کار قرار داد و ۲۵ میلیارد تومان بودجه برای تأمین داروهای این بیماران در اختیار ما قرار گرفت. هزینه درمان هر بیمار CF در ماه چیزی حدود ۵ تا ۷ میلیون تومان است که بنیاد در این خصوص حمایت های لازم را انجام می دهد. با همکاری هایی که با اداره بیماری های خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی داشتیم بسته ایی از داروها را برای این بیماران تعریف کردیم به طور مثال یک دارو که رقم آن ۵ میلیون تومان است را این بیماران به صورت ماهانه رایگان دریافت می کنند. این بودجه صرفاً برای تأمین داروهای اساسی و مورد نیاز این بیماران اختصاص داده شده است. وضعیت داروی بیماران وی در مورد داروی بیماران تأکید می کند: در هر استان یک نفر به عنوان نماینده بیماران CFمشخص شده است که آنان می توانند برای پیگیری دریافت داروها به این افراد مراجعه کند لیست همه این افراد در سایت بنیاد CFمنتشر شده است تا از این طریق بتوانند مشکلات خودشان را پیگیری کنند. اگر نماینده ما اعلام کند که دارویی در استانی وجود ندارد ما داروها را به صورت رایگان به دست بیماران خواهیم رساند. زیرساخت های سامانه ارسال داروی بیماران خاص به طور کامل انجام نشده است، اما ما حاضریم برای تسریع رسیدن دارو به دست بیماران عضو این سامانه شویم، این موضوع را باید در نظر داشته باشید که ارسال دارو به شهرستان ها باید با شرایط خاص انجام شود به طور مثال برخی داروها نیازمند دمای خاص هستند که اگر این دما افزایش یا کاهش پیدا کند ممکن است دارو آسیب ببیند. همچنین مقاومت هایی از طرف شرکت های پخش و داروخانه برای اجرای این طرح وجود دارد هرچند که ارسال شیرخشک به درب منازل اجرایی شد و نتایج خوبی هم داشت. دکتر مدرسی می گوید: داروی کرئون ؛ داروی درمانی این بیماری است که در سایه تحریم های غیر قانونی آمریکا، به ندرت وارد کشور می شود و سلامت بیماران را به شدت تهدید می کند. مواد اولیه داروی کرئون از یکی از کشورهای خارجی به کشور وارد می شد و یکی از شرکت های داخلی اقدام به تولید آن کرده بود و با توجه به سیاست وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی برای حمایت از داروی تولید داخل واردات این دارو ممنوع شد، بررسی های ما نشان داد برخی از بیمارانی که اقدام به مصرف این دارو کرده بودند با عوارضی مواجه شده اند و این دارو با برخی بیماران سازگاری نداشت، از همین رو مکاتبه ای با سازمان غذا و دارو انجام دادیم و درخواست واردات دارو را داشتیم که وزارت بهداشت با تأمین این داروها موافقت کرد. قرار است ۳۵۰۰ بسته از داروی کرئون تا ۱۵ تیر وارد کشور خواهد شد، وزارت بهداشت با واردات این دارو موافقت کرده است اما شرکت سازنده دارو با مشکلاتی مواجه است و به ما اعلام کرده است که باید سفارش تولید این محصول از چند ماه قبل داده می شد، با این حال این شرکت تلاش می کند تا داروهای مورد نیاز بیماران ما را به صورت اورژانسی تأمین کند. ۷۰۰۰ بسته از این دارو نیز طی ماه های آینده وارد کشورمی شود. وی در پاسخ به این پرسش که آیا هزینه این دارو ها از بودجه ۲۵ میلیارد تومان تأمین می شود تأکید می کند: خیر، تأمین این دارو توسط شرکت وارد کننده صورت می گیرد و به صورت آزاد در اختیار بیماران قرار خواهد گرفت، این دارو تحت پوشش بیمه نیست و در این خصوص نیز رایزنی هایی با سازمان بیمه گر صورت گرفته است. این دارو با ارز نیمایی تأمین می شود و خانواده ها باید این داروها را به صورت آزاد تهیه کنند، در صورت موافقت بیمه با پوشش دارو ۷۰ درصد هزینه توسط بیمه پرداخت می شود و سی درصد مابقی از بودجه ۲۵ میلیاردی تخصیص داده خواهد شد. مدیرعامل بنیاد CF ایران با اشاره به این مطلب که اگر بیماران بیمه نباشند هر خانواده باید حدود ۵۰۰ هزارتومان به صورت ماهانه برای این دارو پرداخت کند می گوید: خوشبختانه اغلب داروهای این بیماران تحت پوشش بیمه است و این بیماران نگرانی از بابت تهیه این داروها ندارند. ۲۵ میلیارد تومان شامل حال تجهیزات نمی شود، این بیماران نیاز به نبولایزر (وسیله ای برای رساندن دارو از طریق استنشاق به قسمت های مختلف دستگاه تنفسی است) دارند که قیمت های آن متفاوت است از سوی دیگر برخی تجهیزات مانند جلیقه تنفسی حدود ۱۰۰ میلیون تومان قیمت دارد که نمی توان بدون کمک و حمایت های مردم این تجهیزات را تأمین کرد، البته درحال حاضر تلاش می کنیم تعدادی دستگاه تأمین کنیم و در اختیار بیماران قرار دهیم. درددل بیماران رها دختربچه ۹ ساله یکی از حدود ۶ هزار بیمار مبتلا به یک بیماری ژنتیکی با عنوان (CF) است. مادرش در گفتگو با ایرنا می گوید اینکه این بیماری شایع در اروپا و آمریکا چگونه به سرزمین های دیگر و نژادهای دیگر رسیده است را نمی داند؛ اما آنچه مهم این است که هم اکنون دختر او و بسیاری دیگر از افراد به آن مبتلا هستند و نگهداری از آنان به ویژه در کودکی کاری بسیار خطیر است. پزشکان به مادر رها گفته اند که این بیماری از طریق ژن معیوب پدر و مادر به فرزند به ارث می رسد و نادر است و او حتی اسم این بیماری را پیش از اینکه درگیر آن شوند، نشنیده بوده است. او می گوید: ابتلا به این بیماری در دوران جنینی مشخص نمی شود و پزشکان پس از تولد و در صورتی که نوزاد نتواند مدفوع کند، به این بیماری مشکوک می شوند و با تست عرق و میزان دفع نمک و کالری در می یابند که آیا کودک مبتلا به CF است یا خیر. افرادی که این بیماری در خانواده آن ها مشاهده شده است و یا والدینی که کودک مبتلا به این بیماری را دارند حتما در بارداری های بعدی باید آزمایش ژنتیک جنین انجام شود و اگر جنین بیمار تشخیص داده شد اجازه سقط برای آن صادر می شود. به گفته وی، تجمع و تولید خلط و ترشحات غلیظ و چسبناک در مجاری هوایی و نیز دفع چربی و ویتأمین های محلول در چربی و مدفوع چرب غیرمانند نشانه های این بیماری است که باعث می شود، ریه، لوزالمعده و روده بسیار آسیب ببیند و افراد مبتلا عموماً دچار کاهش وزن و لاغری باشند. این مادر می افزاید: بیشتر بچه های مبتلا به این بیماری عرق شورتری درمقایسه با افراد معمولی دارند و گرما بر آن ها تاثیری نامطلوب می گذارد، بنابراین نوزادان مبتلا به این بیماری از شدت گرما چنان بی حال می شوند که قدرت مکیدن شیر را نخواهند داشت؛ همچنین نمک بسیاری را از دست می دهند که الزام مصرف بیشتر نمک و آب را در تابستان ها باعث می شود. وی خاطرنشان می کند: برای بزرگ کردن رها و رسیدن او به سنی که خودش بتواند درکی از بیماری و مشکلاتش داشته باشد، سختی های بسیاری را متحمل شده است و تا چهار سالگی حتی از یک شب خواب آرام محروم بوده و باید به صورت شبانه روزی از دخترش مراقبت می کرده است؛ اما در عین حال تأکید می کند که کسب اطلاعات درباره این بیماری به والدین کمک می کند و نقش آنان را حتی از پزشک نیز برجسته تر می سازد. مادر رها از میزان توجه جامعه پزشکی به این بیماران ناراضی است و معتقد است که پزشکان نمی خواهند بپذیرند که درمان چنین بیماری در سراسر جهان روندی رو به تکامل داشته است؛ ولی در ایران همچنان با استفاده از روش های قدیمی ادامه می یابد. برای درمان و شناسایی سی اف هیچ راهی وجود ندارد، چه در ایران و چه در دیگر کشورها؛ به بیان دیگر این بیماری حمایتی است و تنها با مراقبت می توان به طول عمر بیمار افزود که آن هم در صورت نبود امکانات پزشکی و دارویی چندان قطعی به نظر نمی رسد. مادر این بیمار مبتلا به CF بر آن است که ۸۰ درصد بیماری فرزندش با نظارت دقیق خانواده قابل کنترل است و ۲۰ درصد به همکاری پزشکان و داروهای گران قیمتی بستگی دارد که بسیاری حتی در خواب هم آن ها را نمی بینند. وی می گوید: انجام فیزیوتراپی روزانه اهمیت بسیاری بر حفظ حال مساعد بیمار دارد؛ چون ریه ناپاک بستر عفونت هاست و دچار تخریب خواهد شد. استفاده از آنزیم ها، پروتئین و ویتأمین های مصنوعی از کلیدی ترین راه های جلوگیری از پیشرفت بیماری است و باید با هر وعده غذایی و در صورت ابتلا به هر نوع عفونت به صورت مداوم مصرف شود. این مادر درباره اثرات بیماری بر کیفیت زندگی خانوادگی شان می گوید: مصرف ویتأمین های خارجی و تهیه آن ها، مشکلات مربوط به رفت و آمد به بیمارستان و ویزیت پزشک، مشکلات بدو ورود به مدرسه، عدم شناخت و فرهنگ سازی و نیز تجارت دارویی این بیماری از مهمترین مسائلی است که با آن ها دست و پنجه نرم می کنیم که البته برای اقشار ضعیف تر اجتماع بحران بزرگی است که ممکن است به از دست دادن فرزند منتهی شود. وی درباره درمان دارویی و نحوه دسترسی به داروها تأکید می کند: برخی داروها وجود دارد که ریه را سالم نگاه می دارد تا پزشکان بتوانند درمان قطعی را بیابند؛ درواقع تلاش برای حفظ سلامتی ریه این بیماران می تواند امید به بهبودی را در آن ها ایجاد کند اما در ایران موجود نیست و در خارج از کشور نیز بسیار گران است و ما از دسترسی به این داروها صرف نظر کرده ایم.
تماس با کلینیک تبسم جهت مشاوره سکته مغزی و رزرو نوبت
- شماره تلفن: ۶۶۵۶۴۶۷۴ | ۶۶۴۳۶۲۹۱
- ارسال درخواست ویزیت و مشاوره آنلاین سکته مغزی از طریق واتسپ : 09355354332
- زمان پاسخگویی: ساعت ۹ الی ۲۱
سلامت نیوز:بیماری های نادر جزو بیماری های مزمن، پیشرونده و حادشونده هستند که اغلب به تدریج باعث ناتوانی فرد درانجام فعالیت ها می شوند. این بیماری ها در کشورهای مختلف تعاریف آماری متفاوتی دارند. به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه اطلاعات ،در ایران بیماری نادر به اختلالی گفته می شود که دارای فراوانی کمتر از ۵ نفر در هر ۱۰ هزار نفر باشد. در آمریکا فراوانی این بیماری ها، کمتر از ۲۰۰ هزار نفر از کل جمعیت و در اروپا ۱ در ۲ هزار نفر تعیین شده است. در حال حاضر حدود ۳۰۰ میلیون نفر در جهان از بیماری های نادر رنج می برند. در واقع ۱ نفر از هر ۲۰ نفر به نوعی در زندگی خود با یکی از انواع بیماری های نادر مواجه می شود. این بیماری ها اغلب بدون درمان قطعی هستند و بسیاری از آنها به دلیل تشابه علائم با بیماری های دیگر برای سال های طولانی بدون تشخیص باقی می مانند. همچنین ۸۰ درصد از آنها ژنتیکی اند و ۲۰ درصد دیگر به دنبال عفونت های ویروسی یا باکتریایی، حساسیت ها و عوامل محیطی ایجاد می شوند. در حال حاضر بیش از ۶ هزار بیماری نادر در جهان شناخته شده که از شایع ترین آنها در ایران می توان به EB، نقص ایمنی، سلیاک، متابولیک و دیستروفی عضلانی اشاره کرد. لازم به ذکر است نیمی از موارد بیماری های نادر در سنین کودکی تظاهر پیدا می کنند. از بیماری های نادر گاه به عنوان بیماری یتیم یا بیماری فقیر نیز یاد می شود زیرا هیچ روش درمانی مؤثری وجود ندارد و تمام تجویزها و راه های درمانی به کارگرفته شده بیشتر در جهت کاستن علائم و عوارض بیماری های نادر است. کارشناسان معتقدند، سالانه در کشور ۳۰ هزار معلول متولد می شوند که بیشتر آنها به دلیل ازدواج فامیلی است که بسیاری از مشکلات در زمان بارداری و قبل از ازدواج قابل حل است. آنان می گویند، تأمین هزینه های درمان این بیماری زیاد است و ما بخشی از هزینه ها را می توانیم به بیماران پرداخت کنیم. بیماری CF و علل آن بیماری سیستیک فیبروزیز یا (CF) شایعترین اختلال توارتی مولتی سیستمیک مغلوب، کشنده و محدود کننده زندگی در میان کودکان و بالغین سفید پوست است که هزینه های کنترل و درمان این بیماری بار زیادی را بر اقتصاد خانواده و جامعه تحمیل می کند. CF یکی از بیماری های ژنتیکی ست که شایع ترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته شده است. مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر می شود ریه است، به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب های جدی می شوند. ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه های هوایی ریه نیست، بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راه های هوایی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن می شود. با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه می شود. زندگی برای بیمار CF یک مبارزه دائمی و همیشگی است. زیرا این بیماری گوارش و ریه را درگیر و همه ویتأمین ها و املاحی را که بدن لازم دارد به جای جذب، دفع می کند. این بیماران باید برای جلوگیری از این مشکل کرئون مصرف کنند که داروی گرانی است و همین موضوع باعث شده تا خانواده هایی که از وضعیت مالی مناسبی برخوردار نیستند با مشکلات زیادی مواجه شوند. این بیماران در کشور با مشکلات زیادی روبرو هستند به عنوان مثال: یکی از حیاتی ترین داروهای یک بیمار آنزیم های پانکراتین است. در واقع بیمار بدون این آنزیم ها قدرت جذب مواد غذایی نداشته و بدون آنها به سرعت دچار افت شدید وزن، ضعف سیستم ایمنی بدن و متعاقباً حتی مرگ می شود. اما تنها برندهای مؤثر این دارو که همگی خارجی هستند، چندی است وارد نشده اند و هم اکنون در هیچ کجای کشور پیدا نمی شوند. گرچه نمونه های داخلی وجود دارد اما به تجربه همه بیماران به هیچ وجه مؤثر نبوده و هرگز نمی تواند در کنترل بیماری تأثیری داشته باشد بیماری CFو ازدواج فامیلی دکتر حمیدرضا مدرسی ـ فوق تخصص ریه کودکان و مدیرعامل بنیاد سی اف ایران در مورد این بیماری می گوید: بیماری CFاز شایع ترین بیماری های بدو تولد مغلوب در دنیاست که متأسفانه در ایران تعداد زیادی درگیر آن هستند. این کودکان از بدو تولد با ریه تخریب شده متولد می شوند. این بیماری ژنتیکی با یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک منتقل و باعث به وجود آمدن این بیماری می شود که ازدواج فامیلی می تواند در به وجود آمدن این بیماری اثرگذار باشد. تعریق زیاد، مدفوع چرب، سرفه خلطی طولانی مدت، لاغری بدو تولد از نمونه های شایع این بیماری است. همچنین در نوزادی از دست دادن آب و نمک بدن، ورم کردن بدن یا حتی در برخی از نوزادان به ندرت علائم انسداد روده که علائم نادری است، وجود دارد. ذرات سرفه، دست آلوده، استفاده از وسایل مشترک با فرد دیگر امکان تشدید بیماری این بیماران را بیشتر کرده و ممکن است منجر به تخریب بیشتر ریه آنها شود. پس باید بهداشت خود را به شدت رعایت کنند. وی با بیان این مطلب که در ایران حدود ۶ ?هزار بیمار مبتلا به CF وجود دارد می افزاید: در حال حاضر ما حدود دو هزار بیمار را شناسایی کرده ایم. در این بیماری تخریب ریه از سن کم و پس از تولد آغاز می شود. این بیماری سخت است اما در کشورهای آمریکایی و اروپایی این بیماران تا ۴۳ الی ۵۰ سال نیز عمر می کنند. مدیرعامل بنیاد CF ایران خاطر نشان می کند: بنیاد بیماری CFایران از ۴ سال پیش کار خود را آغاز کرد و در دوره وزیر بهداشت قبلی و همکاری معاونت اجتماعی وزارت کشور صلاحیت اعضا تایید شد و ما این بنیاد را تشکیل دادیم از این طریق بتوانیم کمکی به بیماران کنید در حال حاضر بیماران CFوضعیت خوبی پیدا کرده اند به طوری که چندین سال قبل هیچ کسی در کشور حتی نمی دانست که ما تعدادی از این بیمار در کشور داریم با راه اندازی این بنیاد با فرهنگسازی خوبی در این زمینه انجام دادیم و مسئولان اطلاع رسانی کردیم اما تعداد زیادی بیمار در کشور داریم که متأسفانه حالشان خوب نیست. خانواده هایی که فرزند CF دارند، در کارگاه های ما در کانون پرورش فکری کودکان شرکت می کنند تا با راه های مبارزه و کنترل این بیماری برای خود و فرزندشان آشنا شود. در این کارگاه ها به صورت بازی و سرگرمی به بچه ها راه های تقویت ریه، تخلیه خلط از ریه، فیزیوتراپی و غیره راآموزش دادیم. دکتر مدرسی به بیماران توصیه می کند که باید مرتب دست هایشان را شسته و ضدعفونی کنند، بیماران از وسایل یکدیگر یا افراد دیگر استفاده نکنند و در مجاورت با یکدیگر باید یک متر از هم فاصله داشته باشند و به سمت هم سرفه نکنند چون باعث انتقال عفونت و تشدید بیماری خواهد شد. همچنین این بیماران باید روزی دو سه ساعت در معرض بخور قرار بگیرند. وی در پاسخ به این پرسش که هزینه درمان این بیماران در ماه چقدر است می گوید: داروهای این بیماران بسیار گران قیمت است و به راحتی در دسترس نیست. هزینه درمانی هر بیمار سی اف در ماه چیزی حدود ۵ تا ۷ میلیون تومان است. ما در بنیاد بیماری سی اف ایران در زمینه واردات داروی این بیماران، فرایند درمان و خدمات دیگر به این بیماران کمک کرده و آنها را حمایت می کنیم. روش درمان این فوق تخصص ریه کودکان می افزاید: عمر بیماران نسبت به سایر بیماران خاص پایین تر است لذا از همین رو باید کمک بیشتری به آنها کنیم، در کشور آمریکا و اروپا ۸۰ درصد بیماران CF بزرگسال هستند در صورتی که در کشور ما اغلب این بیماران را کودکان و خردسالان تشکیل می دهند، در کشور آمریکا حدود ۴۰ هزار بیمار وجود دارد در اغلب آنها بزرگسال هستند اما در کشور ما عمر این بیماران کوتاه است این بیماران برای درمان داروهای اختصاصی نیاز دارند و آخرین روش درمان آنها پیوند ریه است که در آن صورت هم فقط پنج سال به عمر آنها افزوده می شود. ما به دنبال این موضوع رفتیم که چرا عمر بیماران خارجی بیشتر است و چرا اغلب آنها زندگی راحت تری دارند ارزیابی های ما نشان داد که این کشورها حمایت های ویژه ای از این بیماران می کند در صورتی که برای بیماران CF کشور ما تا همین چند سال پیش که بنیادی وجود نداشت رها شده بودند و حتی خانواده های آنها نیز نمی دانستند که فرزندشان مبتلا به این بیماری است. وی در مورد کمک های دولت به این بیماران خاطر نشان می کند: اغلب خانواده های این افراد وضعیت مالی مناسبی ندارند و اگر چندین سال از درمان های اختصاصی استفاده کنند وضعیتشان رو به بهبود می رود، ما در همین راستا تلاش کرد این انجمن را تشکیل دهیم و با رایزنی هایی که با انجمن بیماری های خاص داشتیم توانستیم تا حدودی به این بیماران کمک کنیم. به طوری که رئیس جمهور سال گذشته رسیدگی به مشکلات بیماران مبتلا به CFرا در دستور کار قرار داد و ۲۵ میلیارد تومان بودجه برای تأمین داروهای این بیماران در اختیار ما قرار گرفت. هزینه درمان هر بیمار CF در ماه چیزی حدود ۵ تا ۷ میلیون تومان است که بنیاد در این خصوص حمایت های لازم را انجام می دهد. با همکاری هایی که با اداره بیماری های خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی داشتیم بسته ایی از داروها را برای این بیماران تعریف کردیم به طور مثال یک دارو که رقم آن ۵ میلیون تومان است را این بیماران به صورت ماهانه رایگان دریافت می کنند. این بودجه صرفاً برای تأمین داروهای اساسی و مورد نیاز این بیماران اختصاص داده شده است. وضعیت داروی بیماران وی در مورد داروی بیماران تأکید می کند: در هر استان یک نفر به عنوان نماینده بیماران CFمشخص شده است که آنان می توانند برای پیگیری دریافت داروها به این افراد مراجعه کند لیست همه این افراد در سایت بنیاد CFمنتشر شده است تا از این طریق بتوانند مشکلات خودشان را پیگیری کنند. اگر نماینده ما اعلام کند که دارویی در استانی وجود ندارد ما داروها را به صورت رایگان به دست بیماران خواهیم رساند. زیرساخت های سامانه ارسال داروی بیماران خاص به طور کامل انجام نشده است، اما ما حاضریم برای تسریع رسیدن دارو به دست بیماران عضو این سامانه شویم، این موضوع را باید در نظر داشته باشید که ارسال دارو به شهرستان ها باید با شرایط خاص انجام شود به طور مثال برخی داروها نیازمند دمای خاص هستند که اگر این دما افزایش یا کاهش پیدا کند ممکن است دارو آسیب ببیند. همچنین مقاومت هایی از طرف شرکت های پخش و داروخانه برای اجرای این طرح وجود دارد هرچند که ارسال شیرخشک به درب منازل اجرایی شد و نتایج خوبی هم داشت. دکتر مدرسی می گوید: داروی کرئون ؛ داروی درمانی این بیماری است که در سایه تحریم های غیر قانونی آمریکا، به ندرت وارد کشور می شود و سلامت بیماران را به شدت تهدید می کند. مواد اولیه داروی کرئون از یکی از کشورهای خارجی به کشور وارد می شد و یکی از شرکت های داخلی اقدام به تولید آن کرده بود و با توجه به سیاست وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی برای حمایت از داروی تولید داخل واردات این دارو ممنوع شد، بررسی های ما نشان داد برخی از بیمارانی که اقدام به مصرف این دارو کرده بودند با عوارضی مواجه شده اند و این دارو با برخی بیماران سازگاری نداشت، از همین رو مکاتبه ای با سازمان غذا و دارو انجام دادیم و درخواست واردات دارو را داشتیم که وزارت بهداشت با تأمین این داروها موافقت کرد. قرار است ۳۵۰۰ بسته از داروی کرئون تا ۱۵ تیر وارد کشور خواهد شد، وزارت بهداشت با واردات این دارو موافقت کرده است اما شرکت سازنده دارو با مشکلاتی مواجه است و به ما اعلام کرده است که باید سفارش تولید این محصول از چند ماه قبل داده می شد، با این حال این شرکت تلاش می کند تا داروهای مورد نیاز بیماران ما را به صورت اورژانسی تأمین کند. ۷۰۰۰ بسته از این دارو نیز طی ماه های آینده وارد کشورمی شود. وی در پاسخ به این پرسش که آیا هزینه این دارو ها از بودجه ۲۵ میلیارد تومان تأمین می شود تأکید می کند: خیر، تأمین این دارو توسط شرکت وارد کننده صورت می گیرد و به صورت آزاد در اختیار بیماران قرار خواهد گرفت، این دارو تحت پوشش بیمه نیست و در این خصوص نیز رایزنی هایی با سازمان بیمه گر صورت گرفته است. این دارو با ارز نیمایی تأمین می شود و خانواده ها باید این داروها را به صورت آزاد تهیه کنند، در صورت موافقت بیمه با پوشش دارو ۷۰ درصد هزینه توسط بیمه پرداخت می شود و سی درصد مابقی از بودجه ۲۵ میلیاردی تخصیص داده خواهد شد. مدیرعامل بنیاد CF ایران با اشاره به این مطلب که اگر بیماران بیمه نباشند هر خانواده باید حدود ۵۰۰ هزارتومان به صورت ماهانه برای این دارو پرداخت کند می گوید: خوشبختانه اغلب داروهای این بیماران تحت پوشش بیمه است و این بیماران نگرانی از بابت تهیه این داروها ندارند. ۲۵ میلیارد تومان شامل حال تجهیزات نمی شود، این بیماران نیاز به نبولایزر (وسیله ای برای رساندن دارو از طریق استنشاق به قسمت های مختلف دستگاه تنفسی است) دارند که قیمت های آن متفاوت است از سوی دیگر برخی تجهیزات مانند جلیقه تنفسی حدود ۱۰۰ میلیون تومان قیمت دارد که نمی توان بدون کمک و حمایت های مردم این تجهیزات را تأمین کرد، البته درحال حاضر تلاش می کنیم تعدادی دستگاه تأمین کنیم و در اختیار بیماران قرار دهیم. درددل بیماران رها دختربچه ۹ ساله یکی از حدود ۶ هزار بیمار مبتلا به یک بیماری ژنتیکی با عنوان (CF) است. مادرش در گفتگو با ایرنا می گوید اینکه این بیماری شایع در اروپا و آمریکا چگونه به سرزمین های دیگر و نژادهای دیگر رسیده است را نمی داند؛ اما آنچه مهم این است که هم اکنون دختر او و بسیاری دیگر از افراد به آن مبتلا هستند و نگهداری از آنان به ویژه در کودکی کاری بسیار خطیر است. پزشکان به مادر رها گفته اند که این بیماری از طریق ژن معیوب پدر و مادر به فرزند به ارث می رسد و نادر است و او حتی اسم این بیماری را پیش از اینکه درگیر آن شوند، نشنیده بوده است. او می گوید: ابتلا به این بیماری در دوران جنینی مشخص نمی شود و پزشکان پس از تولد و در صورتی که نوزاد نتواند مدفوع کند، به این بیماری مشکوک می شوند و با تست عرق و میزان دفع نمک و کالری در می یابند که آیا کودک مبتلا به CF است یا خیر. افرادی که این بیماری در خانواده آن ها مشاهده شده است و یا والدینی که کودک مبتلا به این بیماری را دارند حتما در بارداری های بعدی باید آزمایش ژنتیک جنین انجام شود و اگر جنین بیمار تشخیص داده شد اجازه سقط برای آن صادر می شود. به گفته وی، تجمع و تولید خلط و ترشحات غلیظ و چسبناک در مجاری هوایی و نیز دفع چربی و ویتأمین های محلول در چربی و مدفوع چرب غیرمانند نشانه های این بیماری است که باعث می شود، ریه، لوزالمعده و روده بسیار آسیب ببیند و افراد مبتلا عموماً دچار کاهش وزن و لاغری باشند. این مادر می افزاید: بیشتر بچه های مبتلا به این بیماری عرق شورتری درمقایسه با افراد معمولی دارند و گرما بر آن ها تاثیری نامطلوب می گذارد، بنابراین نوزادان مبتلا به این بیماری از شدت گرما چنان بی حال می شوند که قدرت مکیدن شیر را نخواهند داشت؛ همچنین نمک بسیاری را از دست می دهند که الزام مصرف بیشتر نمک و آب را در تابستان ها باعث می شود. وی خاطرنشان می کند: برای بزرگ کردن رها و رسیدن او به سنی که خودش بتواند درکی از بیماری و مشکلاتش داشته باشد، سختی های بسیاری را متحمل شده است و تا چهار سالگی حتی از یک شب خواب آرام محروم بوده و باید به صورت شبانه روزی از دخترش مراقبت می کرده است؛ اما در عین حال تأکید می کند که کسب اطلاعات درباره این بیماری به والدین کمک می کند و نقش آنان را حتی از پزشک نیز برجسته تر می سازد. مادر رها از میزان توجه جامعه پزشکی به این بیماران ناراضی است و معتقد است که پزشکان نمی خواهند بپذیرند که درمان چنین بیماری در سراسر جهان روندی رو به تکامل داشته است؛ ولی در ایران همچنان با استفاده از روش های قدیمی ادامه می یابد. برای درمان و شناسایی سی اف هیچ راهی وجود ندارد، چه در ایران و چه در دیگر کشورها؛ به بیان دیگر این بیماری حمایتی است و تنها با مراقبت می توان به طول عمر بیمار افزود که آن هم در صورت نبود امکانات پزشکی و دارویی چندان قطعی به نظر نمی رسد. مادر این بیمار مبتلا به CF بر آن است که ۸۰ درصد بیماری فرزندش با نظارت دقیق خانواده قابل کنترل است و ۲۰ درصد به همکاری پزشکان و داروهای گران قیمتی بستگی دارد که بسیاری حتی در خواب هم آن ها را نمی بینند. وی می گوید: انجام فیزیوتراپی روزانه اهمیت بسیاری بر حفظ حال مساعد بیمار دارد؛ چون ریه ناپاک بستر عفونت هاست و دچار تخریب خواهد شد. استفاده از آنزیم ها، پروتئین و ویتأمین های مصنوعی از کلیدی ترین راه های جلوگیری از پیشرفت بیماری است و باید با هر وعده غذایی و در صورت ابتلا به هر نوع عفونت به صورت مداوم مصرف شود. این مادر درباره اثرات بیماری بر کیفیت زندگی خانوادگی شان می گوید: مصرف ویتأمین های خارجی و تهیه آن ها، مشکلات مربوط به رفت و آمد به بیمارستان و ویزیت پزشک، مشکلات بدو ورود به مدرسه، عدم شناخت و فرهنگ سازی و نیز تجارت دارویی این بیماری از مهمترین مسائلی است که با آن ها دست و پنجه نرم می کنیم که البته برای اقشار ضعیف تر اجتماع بحران بزرگی است که ممکن است به از دست دادن فرزند منتهی شود. وی درباره درمان دارویی و نحوه دسترسی به داروها تأکید می کند: برخی داروها وجود دارد که ریه را سالم نگاه می دارد تا پزشکان بتوانند درمان قطعی را بیابند؛ درواقع تلاش برای حفظ سلامتی ریه این بیماران می تواند امید به بهبودی را در آن ها ایجاد کند اما در ایران موجود نیست و در خارج از کشور نیز بسیار گران است و ما از دسترسی به این داروها صرف نظر کرده ایم.